丛状神经纤维瘤一般在出生不久就有，之后逐渐生长，多数在3岁左右瘤体就比较明显并且易于被发现。通常而言，丛状神经纤维瘤多数会在表面合并有不规则的大面积咖啡斑（注意和普通的神经纤维瘤病的咖啡斑不一样，面积更大，颜色更深），表面可以合并多毛，皮肤表面变得不平坦不光滑，触摸可以发现条索状、硬块状或者质软的肿物。

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Selumetinib（司美替尼）可能的用途  

1）治疗神经纤维瘤病患者的神经纤维瘤。  

2）BRAF激活突变：除甲状腺癌外，在黑色素瘤（高达59％），结直肠癌（5-22％），浆液性卵巢癌（高达30％）和其他几种肿瘤类型中普遍存在。  

3）GNAQ突变：Selumetinib也被证明可抑制GNAQ突变的葡萄膜黑色素瘤细胞系的生长。此外，初步结果表明，selumetinib治疗葡萄膜黑色素瘤患者可导致肿瘤缩小，这是持续抑制ERK磷酸化的结果。  

4）KRAS突变：出现在20％至30％的NSCLC非小细胞肺癌病例和约40％的结肠直肠癌中。  

Selumetinib（司美替尼）研发进度  

2011年9月完成selumetinib司美替尼在NSCLC非小细胞肺癌中的II期临床试验.  

2012年6月，一项关于BRAF突变的癌症正在进行中。  

2015年7月，selumetinib未通过III期试验，测试该药物是否显着延长了患者眼内黑色素瘤的生存期。在152名患者的试验中，与仅使用旧药相比，selumetinib和达卡巴嗪的组合未能改善无进展生存期。  

2016年3月，还有其他3期试验登记为甲状腺癌，和KRAS阳性NSCLC非小细胞肺癌。selumetinib联合化疗可以改善510例晚期KRAS突变型非小细胞肺癌（NSCLC）患者的中位无进展生存期，仅一个月，这在统计学上并不显着。  

2018年11月，在体外使用鼻息肉组织的研究人员证实了当给予红霉素时下调p-MEK1和p-ERK1表达的协同作用。  

2018年2月，Selumetinib司美替尼被美国FDA授予孤儿药资格用于治疗NF1。  

2018年8月，Selumetinib司美替尼被欧洲药品管理局授予孤儿药资格用于治疗NF1。

如果临床不能确定，还可以通过皮肤B超或者核磁来帮助诊断，其中核磁检查对于诊断尤为重要，并且可以比较。

欧洲药品管理局（EMA）已授予Selumetinib治疗1型神经纤维瘤病（NF1）的孤儿药资格。在美国方面，FDA在今年2月也授予了Selumetinib治疗NF1的孤儿药资格。